睾丸淋巴瘤怎么治
2023-03-16 来源：一生养生【 字体：大中小 】
一、睾丸淋巴瘤的治疗方法
最初的治疗方法包括根治性睾丸切除术，一些确实为局限性的疾病可以通过单纯睾丸切除术治愈。原发性睾丸淋巴瘤被认为是一种致死性疾病。5年生存率16%～50%，中位存活时间12～24个月。常见远期治疗失败的病例。对于Ⅰ期、Ⅱ期患者，根治性睾丸切除术后，应进行主动脉周围淋巴结放疗（35Gy）。经综合治疗后，治愈率Ⅰ期为40%～50%，Ⅱ期为20%～30%。后腹膜淋巴结放疗可以改进和控制后腹膜淋巴结增长，但对长期生存影响不大。化疗可选用CHOP、COP、COMP方案。据文献报道，最好的结果是Connors和他的同事在15例Ⅰ期、Ⅱ期患者用3个疗程的CHOP化疗方案和对Ⅰ期患者阴囊放疗和Ⅱ期患者阴囊、骨盆和主动脉周围淋巴结的放疗，他们观察到在4年内，93%的患者完全缓解。
单纯睾丸切除后加放疗失败的病例有许多记载。疾病发展主要位于淋巴结外，包括不常见的部位，如：皮肤、胸膜、Waldeyer’环、肺、肝、脾、骨和骨髓，30%的患者中枢神经系统，包括大脑和软脑膜有病变。在最初治疗1～2年后，即可复发，特别是中枢神经系统的复发。另一种失败是5%～35%的患者出现对侧睾丸病变。
以多柔比星为基础的化疗可以提高局部睾丸淋巴瘤的生存率，Ⅰ期患者不用放疗仍可以取得非常好的疗效，区域淋巴结放疗常用于工期和Ⅱ期的患者。小剂量放疗（在10～15天内25～30Gy）可以排除对侧睾丸发病的危险。在老年患者中应用该方案疗效较好，并将该方案推荐给所有原发性睾丸淋巴瘤患者，但该方案对中枢神经系统的预防作用仍有争议。Connors和他的同事并未观察到使用综合方法治疗患者中枢神经系统病变的病例，而Moller和他的同事观察到系统化疗不能防止复发。鞘内治疗无效，因为失败的病例中有脑实质的受累，鞘内化疗和头颅放疗的预防通常被认为是具有相当毒性和对老年身体有害的。
二、睾丸淋巴瘤的病因
一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而至今本病发生的确切病因仍不清楚
发病机制： 睾丸淋巴瘤大小变化差异很大，常累及附睾及精索和精囊，但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。睾丸淋巴瘤有不同的结构绝大多数报道病例具有中高级别，弥漫大细胞淋巴瘤鶒是最常见的类型。没经验鶒的病理医师易将原发睾丸淋巴瘤诊断为精原细胞瘤，若患者为老年，应考虑是否健康搜索是淋巴瘤。该病的病变范围是诊断的最重要因素。出现淋巴结转移（疾病2级）特别是巨大的淋巴结肿大，往往预后不佳。其他诊断因素包括原发肿瘤的大小（大于9cm），系统综合征的出现和年龄大于65岁。
大体标本：睾丸肿瘤鶒的大体标本肿瘤主要侵犯睾丸体通常被完整的睾丸鞘膜覆盖，精囊和附睾一般均受侵犯。大体标本切片观察，肿瘤结构排列均匀睾丸被弥漫侵犯，常呈结节状，可以是多发性，亦可为单发。常伴有出血及坏死，通常为灰色、浅黄色、浅红色及褐色。显微镜下所见：睾丸淋巴瘤，几乎都是非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤极为罕见。除了个别病人组织学结构为结节性淋巴瘤外，所有的睾丸淋巴瘤均为弥漫性。然而鶒，由于早年的病例未采用统一的分类标准采用的术语亦不尽相同，分类中的大多数是网织细胞肉瘤，其次是淋巴细胞型淋巴瘤。后来大部分临床报告均采用Rappaport分类，在一组用该方法分类的170例病人中，弥漫性组织细胞型占76%；低分化淋巴细胞型占14%；弥漫性混合细胞型占3%；其他类型占7%。Rappaport分类中弥漫性组织细胞型淋巴瘤，实际上是一组免疫学及形态学上很复杂的疾病，基本上这种亚型被归入预后差的淋巴瘤鶒Paladugu等报告了20例弥漫性组织细胞型淋巴瘤，其中19例为大无裂细胞型与大裂细胞淋巴瘤相比大无裂型预后差且对化疗不敏感鶒。采用国际工作方案分类法，3个系列69例睾丸淋巴瘤，47例为中度恶性21例为高度恶性，仅1例为低度恶性 ;
实验室检查：
病理组织学检查，确诊为淋巴瘤。 其它辅助检查： 全血细胞计数、骨髓、肝肾功能及血清生化检查，由于脑膜受侵的机会较多，腰椎穿刺脑积液细胞学检查也很必要。腹部CT及淋巴管造影对于明确分期是必须的。如怀疑肝受侵应做经皮肝穿刺及腹腔镜肝活检术。
三、睾丸淋巴瘤的临床表现
睾丸淋巴瘤主要依赖获取原发肿瘤组织学标本确诊。另外，需注意主动脉附近区域淋巴结和远端转移包括Waldeyer淋巴环、肺骨胸膜皮肤和中枢神经系统。腹膜后腔和胸腔CT扫描对该病诊断及分期有帮助，因骨髓和中枢神经系统会受侵犯，故应做骨髓和脑脊液细胞学检查。睾丸淋巴瘤的确诊依赖于病理。病理分型后，再详细询问病史，有无B症状，如发热、盗汗或体重减轻查体时应注意对侧睾丸是否有肿块膈肌上下的淋巴结是否受侵健康搜索，肝、脾是否肿大，特别注意韦氏环及周围组织和皮肤有无受侵。
睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤，有时也被误诊为胚胎癌，误诊率可高达30%～35%。由于治疗的方法不同，正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。Gowing认为睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征，有助于与精原细胞瘤鉴别
一，细胞较小且胞质少，核/质比例高；
二，细胞浆内糖原含量少（精原细胞瘤胞质内糖原含量很高）；
三，弥漫性小管间侵犯，可见到残留的小管，即使深深地埋鶒在肿瘤中，仍可见残存小管；
四，网状纤维染色，可见，小管周围被网织层所包绕，出现特有的形态；
五，静脉壁特征性侵犯；
六，睾丸周围无管内播散；
七，缺乏间质肉芽肿反应；
八，主要发生在老年人胚胎癌具有上皮样特征，通常形成肉芽、乳头或小管结构，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（αFP）和（或）绒毛膜促性腺激素（hCG）水平升高因此测定这些标记物有助于鉴别诊断鶒。另外还需与肉芽肿性睾丸炎鶒，假性淋巴瘤、浆细胞瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。
四、睾丸淋巴瘤的并发症
1.合并中枢神经系统 病变主要是脑膜、硬膜外腔和脑实质。Turner等报告了30例睾丸淋巴瘤，9例有中枢神经系统侵犯，其中5例脑膜受侵、2例硬膜外、1例脑实质及1例硬膜外腔、脑膜均受侵犯。Read报告了51例睾丸淋巴瘤，9例中枢神经系统受侵，与组织学亚型有关成淋巴细胞及弥漫性未分化型最常见，弥漫性组织细胞型及弥漫性分化差的淋巴瘤次之。
2.合并肺浸润的机会也很常见 Sussman等报道37例病人9例发生肺侵犯。Read报道了51例睾淋巴瘤，8例肺受侵而不同作者报道的尸检结果，肺侵犯的发生率高达50%～86%。
诊断： 睾丸淋巴瘤主要依赖获取原发肿瘤组织学标本确诊。另外，需注意主动脉附近区域淋巴结和远端转移包括Waldeyer淋巴环、肺骨胸膜皮肤和中枢神经系统。腹膜后腔和胸腔CT扫描对该病诊断及分期有帮助，因骨髓和中枢神经系统会受侵犯，故应做骨髓和脑脊液细胞学检查。睾丸淋巴瘤的确诊依赖于病理。病理分型后，再详细询问病史，有无B症状，如发热、盗汗或体重减轻查体时应注意对侧睾丸是否有肿块膈肌上下的淋巴结是否受侵健康搜索，肝、脾是否肿大，特别注意韦氏环及周围组织和皮肤有无受侵。
鉴别诊断： 睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤，有时也被误诊为胚胎癌，误诊率可高达30%～35%。由于治疗的方法不同，正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。Gowing认为睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征，有助于与精原细胞瘤鉴别：①细胞较小且胞质少，核/质比例高；②细胞浆内糖原含量少（精原细胞瘤胞质内糖原含量很高）；③弥漫性小管间侵犯，可见到残留的小管，即使深深地埋鶒在肿瘤中，仍可见残存小管；④网状纤维染色，可见，小管周围被网织层所包绕，出现特有的形态；⑤静脉壁特征性侵犯；⑥睾丸周围无管内播散；⑦缺乏间质肉芽肿反应；⑧主要发生在老年人胚胎癌具有上皮样特征，通常形成肉芽、乳头或小管结构，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（αFP）和（或）绒毛膜促性腺激素（hCG）水平升高因此测定这些标记物有助于鉴别诊断鶒。另外还需与肉芽肿性睾丸炎鶒，假性淋巴瘤、浆细胞瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。
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