尤文氏肉瘤长的部位
2023-03-16 来源：一生养生【 字体：大中小 】
一、尤文氏肉瘤的含义
疼痛是最常见的临床症状，大约有2/3的患者可有间歇性疼痛，疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延，如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行，关节僵硬，还伴有关节积液，本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱，可产生下肢的放射痛，无力和麻木感;
肿块：随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红，肿，热，痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大，发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。
全身症状：患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。
另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
二、尤文氏肉瘤的病理原因
主要须与急性化脓性骨髓炎，骨原发性网织细胞肉瘤，神经母细胞瘤骨转移，以及骨肉瘤相鉴别。
⑴急性化脓性骨髓炎：本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤文肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染，早期的X线片上受累骨改变多不明显，以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏，在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现;穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤文肉瘤则否，进行脱落细胞学检查有助于诊断，骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤文肉瘤对放疗极敏感。
⑵骨原发性网织细胞肉瘤：多发生于30~40见闻 ，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应，病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞，组织化学检查，包浆内无糖原。
⑶神经母细胞瘤骨转移：多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛，肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高，X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。
⑷骨肉瘤：临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小，形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变，病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。
三、尤文氏肉瘤的检查
X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。
(1)长骨：Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现，该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
a骨干中心型：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现，随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观，骨干呈梭形膨胀，约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针，少数病人亦可形成骨膜三角，如有条件时，应每隔半月观察一次，由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间，典型表现出现后，如未能及时治疗，则病变仍迅速扩展，沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏，可达骨干1/3以上，最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着，有时此层薄壳亦可遭到破坏，肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。
b骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整，软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例，亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成，此型较中心型少见。
c干骺端中心型：较少见，大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
d干骺边缘型：亦较少见，病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似，我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折，病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯，造成骨质破坏，称为干骺骨骺型，抗章禄(1963)曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨：
a肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩 性破坏，同时有球形肿块突入胸内，少数病人可有层状骨膜增生。
b骨盆，肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化，亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点，有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成，常伴有软组织肿块。
c脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形，随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏，常无骨膜反应，椎间隙多保持正常，位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，与结核的寒性脓肿相似，肿瘤邻近腰大肌时，亦可向腰大肌内浸润，形成腰大肌肿胀。
四、尤文氏肉瘤的预防
女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差，多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄，性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素，原发位于肢体者较位于骨盆，骶骨等躯干位预后好，就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好，据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%，原发肢体者3年无存活率为75%，肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%，肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%，据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时，有发热，失重，贫血，血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。
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